RESUMO
Abstract Background Spontaneous intracranial hypotension (SIH) is a secondary cause of headache and an underdiagnosed disease. The clinical presentation can be highly variable. It typically presents with isolated classic orthostatic headache complaints, but patients can develop significant complications such as cerebral venous thrombosis (CVT). Objective To report 3 cases of SIH diagnosis admitted and treated in a tertiary-level neurology ward. Methods Review of the medical files of three patients and description of clinical and surgical outcomes. Results Three female patients with SIH with a mean age of 25.6 ± 10.0 years old. The patients had orthostatic headache, and one of them presented with somnolence and diplopia because of a CVT. Brain magnetic resonance imaging (MRI) ranges from normal findings to classic findings of SIH as pachymeningeal enhancement and downward displacement of the cerebellar tonsils. Spine MRI showed abnormal epidural fluid collections in all cases, and computed tomography (CT) myelography could determine an identifiable cerebrospinal fluid (CSF) leak in only one patient. One patient received a conservative approach, and the other two were submitted to open surgery with lamino-plasty. Both of them had uneventful recovery and remission in surgery follow-up. Conclusion The diagnosis and management of SIH are still a challenge in neurology practice. We highlight in the present study severe cases of incapacitating SIH, complication with CVT, and good outcomes with neurosurgical treatment.
Resumo Antecedentes Hipotensão intracraniana espontânea (HIE) é uma causa secundária de cefaleia e uma doença subdiagnosticada. A apresentação clínica pode ser muito variável. Tipicamente, se apresenta com queixas isoladas de cefaleia ortostática clássica, porém pode evoluir com complicações significativas como trombose venosa cerebral (TVC). Objetivo Relatar 3 casos de diagnóstico de hipotensão intracraniana espontânea manejados em uma enfermaria de neurologia de nível terciário. Métodos Revisão dos prontuários de três pacientes e descrição dos resultados clínicos e cirúrgicos. Resultados Três pacientes do sexo feminino com média de idade de 25.6 ± 10.0 anos. As pacientes apresentavam cefaleia ortostática e uma delas apresentou sonolência e diplopia devido a TVC. A ressonância magnética (RM) do encéfalo varia de achados normais até achados clássicos de HIE como realce paquimeníngeo e deslocamento inferior das tonsilas cerebelares. A RM da coluna mostrou coleções anormais de líquido epidural em todos os casos e a mielografia por tomografia computadorizada (TC) foi capaz de determinar fístula liquórica identificável em apenas uma paciente. Uma paciente recebeu abordagem conservadora e as outras duas foram submetidas a cirurgia aberta com laminoplastia. Ambas tiveram recuperação e remissão sem intercorrências no seguimento cirúrgico. Conclusão O diagnóstico e manejo da hipotensão intracraniana ainda são desafios na prática neurológica. Destacamos no presente estudo casos graves, complicação com TVC e bons resultados com tratamento neurocirúrgico.
RESUMO
Abstract Background Sleep disorders such as obstructive sleep apnea and restless legs syndrome are prevalent in the general population and patients with chronic diseases such as multiple sclerosis (MS). Objectives This study compared the prevalence of sleep disorders complaints, fatigue, depression, and chronotype of adult patients with multiple sclerosis (PwMS) to a representative sample of São Paulo city residents. Methods A comparative study was made between PwMS and volunteers from the São Paulo Epidemiologic Sleep Study (Episono) study. We compared the scores of sleep questionnaires using the multivariate analysis of variance (MANOVA) test to evaluate the effects and analysis of variance (ANOVA) as a follow-up test. Covariates were age, sex, and physical activity. The Pearson correlation test was performed to measure the correlation between Expanded Disability Status Scale (EDSS) and the scores of the sleep questionnaires. Finally, we applied propensity score matching to reduce bias in estimating differences between the two groups. Analyses were performed using Stata 14 (StataCorp, College Station, TX, USA) and IBM SPSS Statistics for Windows version 22.0 (IBM Corp., Armonk, NY, USA). Results The Episono group had worse sleep quality, and more excessive daytime sleepiness than PwMS. Obstructive sleep apnea and restless legs syndrome were more frequent in the Episono group. There was no difference in chronotype between the two groups, with morning and intermediate preference. There was no correlation between EDSS and sleep complaints. Fatigue was intensively present among PwMS. Conclusions Disease Modifying Drug (DMD)-treated PwMS had a lower frequency of sleep complaints, no difference in chronotype, and a higher prevalence of fatigue than a sample of São Paulo city residents. The immunomodulatory drugs commonly used to treat MS may have contributed to these findings.
Resumo Antecedentes Os distúrbios do sono são prevalentes na população em geral e em pacientes com doenças crônicas, como a esclerose múltipla (EM). Objetivos No presente estudo, comparamos a prevalência de queixas de distúrbios do sono, fadiga, depressão e cronotipo de pacientes adultos com EM com uma amostra representativa dos moradores da cidade de São Paulo. Métodos Estudo comparativo entre pacientes com EM e voluntários saudáveis do estudo São Paulo Epidemiologic Sleep Study Episono. Comparamos as pontuações dos questionários de sono usando o teste de análise de variância multivariada (MANOVA, na sigla em inglês) para avaliar os efeitos e o teste de análise de variância (ANOVA, na sigla em inglês) como um teste de acompanhamento. As covariáveis usadas foram idade, gênero e atividade física. O teste de correlação de Pearson foi aplicado para medir a correlação entre o Expanded Disability Status Scale (EDSS) e os escores dos questionários de sono. Por fim, aplicamos o Propensity Score Matching para reduzir o viés na estimativa das diferenças entre os dois grupos. Resultados O grupo Episono apresentou pior qualidade do sono e mais sonolência excessiva diurna do que os pacientes com EM. A apneia obstrutiva do sono e a síndrome das pernas inquietas foram mais frequentes no grupo Episono. Não houve diferença no cronotipo entre os dois grupos, com predomínio matutino e intermediário. Os pacientes com EM apresentaram mais fadiga do que o grupo controle. Conclusões Pacientes com EM tratados apresentaram menor frequência de queixas de sono, sem diferença no cronotipo, com maior prevalência de fadiga do que uma amostra de moradores da cidade de São Paulo. Os medicamentos imunomoduladores comumente usados para tratar EM podem ter contribuído para estes achados.
RESUMO
ABSTRACT The Scientific Department of Neuroimmunology of the Brazilian Academy of Neurology (DCNI/ABN) and Brazilian Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis and Neuroimmunological Diseases (BCTRIMS) provide recommendations in this document for vaccination of the population with demyelinating diseases of the central nervous system (CNS) against infections in general and against the severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2), which causes COVID-19. We emphasize the seriousness of the current situation in view of the spread of COVID-19 in our country. Therefore, reference guides on vaccination for clinicians, patients, and public health authorities are particularly important to prevent some infectious diseases. The DCNI/ABN and BCTRIMS recommend that patients with CNS demyelinating diseases (e.g., MS and NMOSD) be continually monitored for updates to their vaccination schedule, especially at the beginning or before a change in treatment with a disease modifying drug (DMD). It is also important to note that vaccines are safe, and physicians should encourage their use in all patients. Clearly, special care should be taken when live attenuated viruses are involved. Finally, it is important for physicians to verify which DMD the patient is receiving and when the last dose was taken, as each drug may affect the induction of immune response differently.
RESUMO O DC de Neuroimunologia da ABN e o BCTRIMS trazem, nesse documento, as recomendações sobre vacinação da população com doenças desmielinizantes do sistema nervoso central (SNC) contra infecções em geral e contra o coronavírus da síndrome respiratória aguda grave 2 (SARS-CoV-2), causador da COVID-19. Destaca-se a gravidade do atual momento frente ao avanço da COVID-19 em nosso País, o que torna mais evidente e importante a criação de guia de referência para orientação aos médicos, pacientes e autoridades de saúde pública quanto à vacinação, meio efetivo e seguro no controle de determinadas doenças infecciosa. O DCNI/ABN e o BCTRIMS recomendam que os pacientes com doenças desmielinizantes do SNC (ex., EM e NMOSD) sejam constantemente monitorados, quanto a atualização do seu calendário vacinal, especialmente, no início ou antes da mudança do tratamento com uma droga modificadora de doença (DMD). É importante também salientar que as vacinas são seguras e os médicos devem estimular o seu uso em todos os pacientes. Evidentemente, deve ser dada especial atenção às vacinas com vírus vivos atenuados. Por fim, é importante que os médicos verifiquem qual DMD o paciente está em uso e quando foi feita a sua última dose, pois cada fármaco pode interagir de forma diferente com a indução da resposta imune.
Assuntos
Humanos , COVID-19 , Esclerose Múltipla/tratamento farmacológico , Neurologia , Sistema Nervoso Central , Vacinação , SARS-CoV-2RESUMO
ABSTRACT For patients with autoimmune diseases, the risks and benefits of immunosuppressive or immunomodulatory treatment are a matter of continual concern. Knowledge of the follow-up routine for each drug is crucial, in order to attain better outcomes and avoid new disease activity or occurrence of adverse effects. To achieve control of autoimmune diseases, immunosuppressive and immunomodulatory drugs act on different pathways of the immune response. Knowledge of the mechanisms of action of these drugs and their recommended doses, adverse reactions and risks of infection and malignancy is essential for safe treatment. Each drug has a specific safety profile, and management should be adapted for different circumstances during the treatment. Primary prophylaxis for opportunistic infections and vaccination are indispensable steps during the treatment plan, given that these prevent potential severe infectious complications. General neurologists frequently prescribe immunosuppressive and immunomodulatory drugs, and awareness of the characteristics of each drug is crucial for treatment success. Implementation of a routine before, during and after use of these drugs avoids treatment-related complications and enables superior disease control.
RESUMO Pacientes com doenças autoimunes exigem uma constante preocupação com os riscos e benefícios do tratamento imunossupressor ou imunomodulador. O conhecimento das rotinas no uso de cada uma dessas drogas é fundamental para o bom desfecho clínico, evitando a piora da doença ou efeitos colaterais. As drogas imunossupressoras e imunomoduladoras agem em diferentes pontos da resposta imunológica a fim de controlar a doença para qual são indicadas. O conhecimento do mecanismo de ação, principais posologias, efeitos adversos e os riscos de infecções e neoplasias relacionadas ao uso dessas medicações são fundamentais para um tratamento seguro. Cada uma delas apresenta um perfil específico de complicações e o manejo deve ser individualizado em diferentes cenários ao longo do seguimento do paciente. O uso de medicações para profilaxia primária de infecções e a vacinação são pontos essenciais no planejamento do tratamento, prevenindo potenciais complicações infecciosas ao longo do acompanhamento. O uso de imunossupressores e imunomoduladores é uma frequente realidade no dia-a-dia do neurologista, e o conhecimento das características de cada droga é crucial para o sucesso do tratamento. A realização de uma rotina antes, durante e depois do uso dessas medicações evita complicações relacionadas com o tratamento e alcança um melhor controle da doença.
Assuntos
Humanos , Neurologia , Fatores Imunológicos/uso terapêutico , Imunossupressores/efeitos adversosRESUMO
ABSTRACT Background: Multiple sclerosis progression and disability can be rated differently by healthcare professionals. Therefore, how physicians perceive the disease can impact treatment decisions. There are no previous studies on this matter. Objective: To translate and transculturally validate the Revised Illness Perception Questionnaire for Healthcare Professionals (IPQ-R HP), for use in Brazilian Portuguese. Methods: The process used to validate the IPQ-R HP was based on the steps presented in the guide proposed by Dorcas Beaton. The final version of the IPQ-R HP had 38 questions, divided into seven different dimensions to assess the patient's disease. Also, two clinical cases that were representative of real-life patients with multiple sclerosis (MS) were assembled to consider the two main profiles of the disease. We applied the questionnaire to neurologists at the Federal University of São Paulo (UNIFESP) to assess their perception of MS. These doctors also answered a brief survey to establish the profile of the interviewees. For statistical analysis, we used Bayesian CFA models and kappa statistics. Conclusions: The kappa statistics showed a general agreement of 0.4. For the Bayesian CFAs with seven-factor correlation solution, we had a poor fit for case 1 with a 95% confidence interval ranging from -52.893 to 273.797 and a PPP of 0.107. Regarding case 2, the model did not converge even after 50,000 iterations, which indicated that the specified model (i.e. seven-factor correlation solution) for case 2 was inadmissible. Thus, the IPQ-R HP questionnaire in Brazilian Portuguese has not been validated.
RESUMO Antecedentes: A progressão da esclerose múltipla e a incapacidade podem ser avaliadas de formas diferentes por médicos. Portanto, a forma como estes percebem a doença pode afetar as decisões de tratamento. Não há estudos anteriores sobre o assunto. Procuramos traduzir e validar o Revised Illness Perception Questionnaire-Revised Healthcare Professionals (IPQ-R HP). Objetivos: Validação transcultural da versão IPQ-R HP para português. Métodos: O processo de validação do IPQ-R HP foi baseado nas etapas apresentadas no guia proposto por Dorcas Beaton. A versão final do IPQ-R HP continha 38 questões, divididas em sete dimensões diferentes para avaliar a doença do paciente. Além disso, dois casos clínicos representativos de esclerose múltipla (EM) foram criados para contemplar os dois perfis principais da doença. Aplicamos o questionário a neurologistas da UNIFESP para avaliar sua percepção sobre a EM, além de uma pesquisa para estabelecer o perfil dos entrevistados. Para a análise estatística, usamos modelos CFA Bayesianos e estatísticas kappa. Conclusões: A estatística kappa mostrou concordância geral de 0,4. Para os CFAs bayesianos com solução de sete fatores correlacionados, tivemos um ajuste ruim para o caso 1 com um intervalo de confiança de 95% variando de -52,893 a 273,797 e o PPP de 0,107. Em relação ao Caso 2, o modelo não convergiu mesmo após 50000 iterações, indicando que o modelo especificado (ou seja, solução de sete fatores correlacionados) para o caso 2 é inadmissível. Assim, o questionário IPQ-R HP em português não é validado.
Assuntos
Humanos , Percepção , Atenção à Saúde , Psicometria , Brasil , Inquéritos e Questionários , Reprodutibilidade dos Testes , Teorema de BayesRESUMO
ABSTRACT Background: Neurological disorders are significant causes of morbidity and mortality worldwide. However, data about general neurological inpatient admissions in Brazil is limited. Objective: To investigate the prevalence of neurological disorders according to disease group and lesion site among patients admitted to a general Neurology ward. Methods: This was an observational and descriptive study. The hospital discharge database for the Neurology ward was surveyed in accordance with the International Classification of Diseases, 10th edition (ICD-10), from September 2008 to October 2019. The final diagnosis was classified into neurological disorder groups and site. Results: Overall, 2,606 clinical neurological patient files were included, with mean length of hospitalization of 16.7 days and a total of 325 readmissions (12.5%). The overall mortality rate in the ward was 3.8% (100 patients). Among all the diagnoses, cerebrovascular disease was the most prevalent (45.8%), followed by inflammatory disorders (22.2%). The brain was the most common lesion site (66.0%), followed by peripheral nerves (10.0%) and meninges and cerebrospinal fluid (7.7%). Conclusions: The disease pattern upon admission showed that a majority of the cases consisted of cerebrovascular disorders and that the brain was the most frequently affected structure, although we observed that a wide variety of cases were admitted, encompassing all neurological disorders.
RESUMO Introdução: As doenças neurológicas representam importante causa de morbidade e mortalidade globalmente, mas informações acerca de internações hospitalares em neurologia no Brasil são limitadas. Objetivo: Investigar a prevalência de admissões neurológicas por grupo de doenças e pela topografia atendidas em uma enfermaria de neurologia geral. Métodos: Estudo observacional e descritivo. Avaliados diagnósticos de saída de acordo com o Código Internacional de Doenças-10 (CID-10) no período de setembro de 2008 a outubro de 2019. Os diagnósticos foram classificados em grupos de doença e por topografia. Resultados: Foram incluídos 2,606 pacientes, com tempo médio de internação de 16,7 dias e um total de 325 (12,5%) readmissões. A mortalidade geral na enfermaria foi de 100 (3,8%) pacientes. A doença cerebrovascular foi mais prevalente (45,8%), seguida das doenças inflamatórias (22,2%). A topografia encefálica foi a mais comum (66,0%), seguida de nervos periféricos (10,0%), meninges e líquido cefalorraquidiano (7,7%). Conclusões: O perfil de doenças observado neste estudo demonstrou maior prevalência das doenças cerebrovasculares e da topografia encefálica, embora uma grande variedade de doenças tenha sido admitida dentro do espectro de doenças neurológicas.
RESUMO
ABSTRACT The diagnosis of multiple sclerosis (MS) has changed over the last decade, but remains a composite of clinical assessment and magnetic resonance imaging to prove dissemination of lesions in time and space. The intrathecal synthesis of immunoglobulin may be a nonspecific marker and there are no plasma biomarkers that are useful in the diagnosis of MS, presenting additional challenges to their early detection. Methods We performed a preliminary untargeted qualitative lipidomics mass spectrometry analysis, comparing cerebrospinal fluid (CSF) and plasma samples from patients with MS, other inflammatory neurological diseases and idiopathic intracranial hypertension. Results Lipid identification revealed that fatty acids and sphingolipids were the most abundant classes of lipids in the CSF and that glycerolipids and fatty acids were the main class of lipids in the plasma of patients with MS. The area under the curve was 0.995 (0.912-1) and 0.78 (0.583-0.917), respectively. The permutation test indicated that this ion combination was useful for distinguishing MS from other inflammatory diseases (p < 0.001 and 0.055, respectively). Conclusion This study concluded that the CSF and plasma from patients with MS bear a unique lipid signature that can be useful as a diagnostic biomarker.
RESUMO Embora o diagnóstico da EM tenha se modificado na última década, ainda tem como requisito básico a demonstração da disseminação no tempo e no espaço, através do quadro clínico e do exame de ressonância magnética. A síntese intratecal de imunoglobulina pode ser um marcador inespecífico e não há biomarcadores plasmáticos que sejam úteis no diagnóstico da EM, impondo desafios à sua detecção precoce. Métodos Realizamos uma análise lipidômica preliminar por espectrometria de massas, não direcionada, qualitativa, comparando amostras de LCR e plasma de pacientes com EM, outras doenças neurológicas inflamatórias e hipertensão intracraniana idiopática (HII). Resultados A identificação lipídica revelou que os ácidos graxos e esfingolipídios foram as classes mais abundantes de lipídios no LCR e que glicerolipídios e ácidos graxos foram a principal classe de lipídios no plasma de pacientes com EM. A AUC foi de 0,995 (0,912-1) e 0,78 (0,583-0,917), respectivamente. O teste de permutação indicou que essa combinação de íons foi útil para distinguir a EM de outras doenças inflamatórias (p < 0,001 e 0,055, respectivamente). Conclusão Este estudo sugere que o líquido cefalorraquidiano (LCR) e o plasma de pacientes com EM possuem uma assinatura lipídica única, pode ser útil como um biomarcador diagnóstico.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Esclerose Múltipla/líquido cefalorraquidiano , Esclerose Múltipla/sangue , Valores de Referência , Espectrometria de Massas/métodos , Imageamento por Ressonância Magnética , Biomarcadores/sangue , Reprodutibilidade dos Testes , Cromatografia Líquida , Sensibilidade e Especificidade , Lipidômica/métodos , Esclerose Múltipla/diagnósticoRESUMO
ABSTRACT Objective: To describe the employment status of Brazilians with multiple sclerosis (MS). Methods: Analysis of a cross-sectional online survey including questions on demographic and occupational status at the time of diagnosis and survey completion, and time from the first symptom to diagnosis. Results: Of those who answered the survey, 804 Brazilians with MS were included. Median age of onset and current age were 28.3 and 36.2 years; median time to diagnosis and disease duration were 2.7 and 7.9 years; 67% held a university degree and 29% finished high school; 94% had a paid occupation contributing to the family income at least once in their lives, 77% were employed at the time of diagnosis but only 59% were employed at the time of survey. Longer disease duration, longer time to diagnosis and younger age at the first symptom, were identified as factors correlated with being unemployed. Conclusions: The rate of unemployment doubled after the first symptoms of MS, and only 59% of highly-educated people with MS in their productive years were employed. The longer time to diagnosis may imply treatment delay, and strategies focusing on early diagnosis and adequate treatment may favor employment retention and reduce disability related costs, such as social benefits and pension fund use.
RESUMO Objetivo: Descrever o estado de empregabilidade de uma amostra brasileira de pessoas com esclerose múltipla (EM). Métodos: Estudo transversal incluindo informações demográficas e ocupacionais no momento do diagnóstico e atual, e o tempo do primeiro sintoma ao diagnóstico. Resultados: Foram incluídos 804 pacientes com EM, com mediana de idade de início dos sintomas e atual de 28,3 e 36,2 anos; tempo mediano para diagnóstico e duração da doença de 2,7 e 7,9 anos. Desta amostra, 67% possuíam diploma universitário e 29% terminaram o ensino médio. No total, 94% tiveram uma ocupação remunerada pelo menos uma vez na vida, 77% estavam empregados no diagnóstico, mas apenas 59% estavam empregados no momento da pesquisa. Maior duração de doença, maior tempo para o diagnóstico e menor idade no 1° sintoma foram os fatores relacionados ao desemprego. Conclusões: A taxa de desemprego dobra após os primeiros sintomas da EM, e apenas 59% das pessoas com alto nível educacional com EM em seus anos produtivos estão empregados. Maior tempo para o diagnóstico pode implicar atraso no tratamento, e estratégias com foco no diagnóstico precoce e tratamento adequado podem favorecer a retenção de emprego e reduzir os custos relacionados à doença, como benefícios sociais e uso de fundos de pensão.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Emprego/estatística & dados numéricos , Determinantes Sociais da Saúde/estatística & dados numéricos , Esclerose Múltipla/epidemiologia , Fatores Socioeconômicos , Fatores de Tempo , Brasil/epidemiologia , Estudos Transversais , Inquéritos e Questionários , Pessoas com Deficiência/estatística & dados numéricos , Idade de Início , Estatísticas não Paramétricas , Diagnóstico Tardio , Esclerose Múltipla/fisiopatologiaRESUMO
ABSTRACT The perception of multiple sclerosis (MS) severity and risk associated with therapies might influence shared decision making in different countries. We investigated the perception of MS severity and factors associated with risk acceptance in Brazil in 96 patients with relapsing-remitting MS using a standardized questionnaire and compared this with two European cohorts. Multiple sclerosis was perceived as a very severe disease and the risk of developing progressive multifocal leukoencephalopathy due to natalizumab was seen as moderate to high. Seventy-six percent considered a risk of 1:1,000, or higher, an impediment for natalizumab use. Older age was the only variable associated with higher risk acceptance and our patients showed a more conservative profile than German and Spanish patients. Our patients perceived MS severity and progressive multifocal leukoencephalopathy risk similarly to elsewhere, but their willingness to take risks was more conservative. This should be considered when discussing therapeutic options and it might have an impact on guideline adaptations.
RESUMO A percepção de gravidade da esclerose múltipla (EM) e riscos associado a terapias podem influenciar a escolha de tratamento em diferentes países. Investigamos a percepção da gravidade da EM e fatores associados à aceitação de risco em 96 pacientes com EM remitente-recorrentecom um questionário e comparamos com duas coortes europeias. A EM foi percebida como muito grave e o risco de desenvolver leucoencefalopatia multifocal progressiva devido ao natalizumabe, como moderado a alto, sendo que76% consideraram um risco de 1: 1.000 ou maior como impeditivo deseu uso. Idade mais avançada foi a única variável associada àaceitação de risco mais elevado e nossos pacientes revelaram um perfil mais conservador do que os pacientes alemães e espanhóis. Esses dados devem ser considerados ao discutir opções terapêuticas e pode ter impacto nas adaptações de diretrizes locais.
Assuntos
Humanos , Adulto , Percepção , Assunção de Riscos , Esclerose Múltipla Recidivante-Remitente/tratamento farmacológico , Natalizumab/uso terapêutico , Fatores Imunológicos/uso terapêutico , Personalidade , Índice de Gravidade de Doença , Brasil , Conhecimentos, Atitudes e Prática em Saúde , Inquéritos e Questionários , Fatores Etários , Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva/induzido quimicamente , Medição de Risco , Esclerose Múltipla Recidivante-Remitente/psicologia , Escolaridade , Natalizumab/efeitos adversos , Fatores Imunológicos/efeitos adversosRESUMO
ABSTRACT Late onset multiple sclerosis (LOMS) is when the first symptom starts after 50 years of age, representing 4.5% of multiple sclerosis (MS) patients. This study describes the clinical characteristics of patients with LOMS followed at a specialized MS center in São Paulo. Data was obtained from medical records of 742 patients with MS. The LOMS frequency was 4.18%, median age at onset was 54 years and the predominant disease course was primary progressive (64.3%). The patients reached the disability landmarks of EDSS grades 3.0, 6.0 and 7.0 in the following proportion and time: EDSS 3.0: 77.42% of patients in 3.7 years; EDSS 6.0: 58.06% in 5.1 years and EDSS 7.0: 32.26% in 5.7 years. The comparative analysis with a matched control group of patients with early onset MS showed that late onset, associated with a progressive course, were predictors of reaching EDSS 3.0 and 6.0 in a shorter time.
RESUMO Esclerose múltipla de inicio tardio (EMIT) caracteriza-se pelo início de sintomas aos 50 ou mais anos de idade, representando 4,5% dos pacientes com esclerose múltipla (EM). Este estudo descreve as características clínicas de pacientes com EMIT acompanhados num centro de EM em São Paulo. Dados foram obtidos através de análise de prontuário de 742 pacientes com EM. A frequência de EMIT foi de 4,18%, a mediana da idade de início foi de 54 anos e a forma clínica predominante a primariamente progressiva (64,3%). Os pacientes atingiram os marcos de incapacidade EDSS 3, 6 e 7 nas respectivas proporções e tempo: EDSS 3.0, 77,42% de pacientes em 3.7 anos; EDSS 6.0, 58,06% em 5.1 anos e EDSS 7.0, 32,26% em 5.7 anos. A análise comparativa a um grupo controle de jovens com EM, mostrou que o início tardio associado a forma primariamente progressiva foram preditores para atingir EDSS 3 e 6 num período menor.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Esclerose Múltipla/epidemiologia , Brasil/epidemiologia , Idade de Início , Progressão da Doença , Avaliação da Deficiência , Estimativa de Kaplan-MeierRESUMO
ABSTRACT Sleep disorders in patients with multiple sclerosis have various causes and interfere with daytime wakefulness. This study assessed the correlation between fatigue, excessive daytime sleepiness and level of disability. Method Retrospective review of medical records from patients with multiple sclerosis to collect data on severity of fatigue, disability, daytime sleepiness, and depression. From 912 medical records reviewed, 122 reported daytime sleepiness: 67% had relapsing remitting, 12% had primary progressive, and 21% had secondary progressive. Results In 95% of the patients with relapsing remitting who complained of daytime sleepiness and fatigue, association was found between these symptoms and neurological disability. Patients with relapsing remitting who complained of daytime sleepiness and fatigue also experienced depression (p = 0.001). No association between fatigue, excessive daytime sleepiness, depression, and disability was found in patients with progressive disease. Conclusion In relapsing remitting, there is correlation between functional disability, excessive daytime sleepiness and fatigue, a finding not confirmed in primary progressive and secondary progressive form.
RESUMO Os distúrbios do sono em pacientes com esclerose múltipla são multifatoriais e interferem no alerta diurno. O objetivo deste estudo foi verificar a correlação entre a fadiga, sonolência excessiva diurna e nível de incapacidade. Método Estudo retrospectivo de prontuários de pacientes com esclerose múltipla, onde foram coletados dados sobre gravidade da fadiga, nível de incapacidade, sonolência diurna e depressão. Dos 912 prontuários analisados, 122 apresentaram queixa de sonolência excessiva, divididos 67% forma recorrente-remitente; 12% forma primariamente progressiva; 21% forma secundariamente progressiva. Resultados 95% dos pacientes recorrente remitente apresentaram sonolência excessiva diurna e fadiga, foi observada associação entre estes sintomas e incapacidade neurológica. Nos pacientes recorrentes remitentes observamos sonolência excessiva diurna, fadiga e depressão (p = 0,001). Nas formas progressivas não foi possível observar associação entre fadiga, sonolência excessiva diurna, depressão e incapacidade. Conclusão Na forma remitente recorrente existe uma relação entre incapacidade funcional, sonolência excessiva diurna e fadiga, entretanto, não notamos esta associação nas formas secundariamente progressiva e primariamente progressiva.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Adulto Jovem , Transtornos do Sono-Vigília/etiologia , Esclerose Múltipla Recidivante-Remitente/complicações , Fadiga/etiologia , Transtornos do Sono-Vigília/fisiopatologia , Índice de Gravidade de Doença , Estudos Retrospectivos , Esclerose Múltipla Recidivante-Remitente/fisiopatologia , Avaliação da Deficiência , Fadiga/fisiopatologiaRESUMO
Objective To present a case series of patients previously diagnosed as multiple sclerosis (MS) which were later confirmed as an alternative diagnosis, and describe the clinical and paraclinical signs that led to this change. Method Nine patients are described. We reviewed the patient’s clinical chart, magnetic resonance images (MRI) and cerebrospinal fluid. Results There was a mean of three typical symptoms of MS and four clinical red flags per patient. MRI red flags were found in 88,9% of all referrals, with a mean of 3 encountered per patient. Conclusion We identified that, not only the misdiagnosed patients did not fulfill MS diagnosis criteria, but also how the described red flags are a useful tool in the differentiation of MS from other diseases. This data is important for guiding future diagnosis, especially for general clinicians and neurologists, which directly interfere with the patient’s management, treatment, prognosis and quality of life.
Objetivo Apresentar uma série de casos de pacientes previamente diagnosticados como esclerose múltipla (EM) que tiveram um diagnóstico final alternativo, e descrever os sinais clínicos e paraclínicos que levaram à esta mudança. Método Nove pacientes encaminhados para confirmação diagnóstica de EM. Revisamos os prontuários, imagens de ressonância magnética (MRI) e líquido cefalorraquidiano. Resultados Houve uma média de três sintomas típicos de EM e quatro sinais de alerta por paciente. Sinais de alerta de ressonância magnética foram encontrados em 88,9% dos casos, com média de 3 por paciente. Conclusão Identificou-se que, não só os pacientes com diagnóstico incorreto não cumprem critérios de diagnóstico, mas também como os sinais de alerta já descritos são uma ferramenta útil na diferenciação de EM de outras doenças. Esta informação é importante para orientar a assertividade diagnóstica, especialmente para os clínicos e neurologistas gerais, com interferencia direta no tratamento, prognóstico e qualidade de vida do paciente.
Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Esclerose Múltipla/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Erros de Diagnóstico , Imageamento por Ressonância MagnéticaRESUMO
A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central com componente autoimune e degenerativo, de etiologia complexa e multifatorial, dependendo da interação de diversos fatores genéticos e do meio ambiente. Acomete pessoas no auge de sua vida produtiva, com primeiros sintomas entre 20 e 40 anos de idade, e provoca incapacidade neurológica permanente no longo prazo. Avanços na identificação precoce da EM logo após um primeiro sintoma, a síndrome clínica isolada, melhor compreensão de suas características clínica e radiológicas, especialmente com uso de ressonância magnética, associados ao desenvolvimento de medicamentos com eficácia comprovada, mudaram a história natural da doença nos últimos 25 anos. Neste artigo revisaremos suas principais características clínicas com foco em identificação precoce, métodos e critérios diagnósticos, seus diagnósticos diferenciais e medicamentos disponíveis para seu tratamento imunomodulador.
Multiple sclerosis (MS) is a demyelinating disease that affects the central nervous system with autoimmune and degenerative processes, its etiology is complex and comprises and interaction of genetic and environmental factors. MS affects young adults in their most productive years, between 20 and 40 years of age, and can lead to definitive neurologic disability in the long-term. Advances in the early recognition and identification of people with MS, the clinical isolated syndrome, allied to the better understanding of its clinical and radiological characteristics, especially magnetic resonance imaging, and the development of immunomodulatory medication has changed the natural history of MS in the past 25 years. In this article we review MS's clinical characteristics with focus on early recognition of the disease, diagnostic criteria and tools for diagnostic confirmation, its most important differential diagnosis and the immunomodulatry medications available in Brazil for its treatment.
RESUMO
Objective Analyze the demographics, clinical characteristics, efficacy and safety of natalizumab treatment in Brazilian patients with multiple sclerosis (MS) followed up for at least 12 months, in two tertiary MS care centers in São Paulo.Method We evaluated the effect of natalizumab treatment on annualized relapse rate and disability progression in 75 patients with MS treated with natalizumab for at least 12 months. A subgroup analysis was performed to evaluate efficacy of natalizumab treatment in patients with Expanded Disability Status Scale (EDSS) ≤ 3.0 vs patients with EDSS > 3.Results Patients treated for at least one year with natalizumab showed a 91% reduction in aRR, as well and an improvement in neurological disability. The impact of natalizumab treatment was greater in patients with EDSS < 3.0. Overall, natalizumab was safe but one patient developed progressive multifocal leukoencephalopathy.Conclusion Natalizumab as a third line therapy is safe and efficacious, especially in patients with mild neurological disability.
Objetivo Analisar as características clínicas e demográficas, assim como a eficácia e segurança do tratamento com natalizumabe (usado em terceira linha), por no mínimo 12 meses, em pacientes brasileiros acompanhados em dois centros de tratamento de esclerose múltipla, na cidade de São Paulo.Método Avaliamos o efeito do tratamento com natalizumabe na taxa anualizada de surto (aRR) e progressão de incapacidade (medida por Expanded Disability Status Scale (EDSS)) em 75 pacientes tratados por, no mínimo 12 meses. Realizamos uma análise de subgrupo em pacientes com EDSS ≤ 3,0 e com EDSS > 3, para avaliar o impacto no tratamento, considerando-se o grau de incapacidade neurológica.Resultados O tratamento com natalizumabe, por pelo menos um ano, reduziu a aRR em 91%, assim como melhorou a incapacidade neurológica. Em pacientes com EDSS ≤ 3,0 observamos um impacto maior do tratamento na incapacidade neurológica, reduzindo sua progressão em 51%, durante o período do estudo. O tratamento com natalizumabe é seguro, porém um paciente desenvolveu leucoencefalopatia multifocal progressiva.Conclusão O tratamento com natalizumabe, em terceira linha terapêutica é seguro e eficaz especialmente, em pacientes com incapacidade neurológica leve (EDSS ≤ 3.0).
Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Fatores Imunológicos/uso terapêutico , Esclerose Múltipla/tratamento farmacológico , Natalizumab/uso terapêutico , Brasil , Recidiva , Estudos Retrospectivos , Resultado do TratamentoRESUMO
Objective To describe the clinical activities at the Neuroimmunology Clinic of the Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) from 1994 to 2013. Method The final diagnosis of all patients that attended the center was reviewed and established upon specific guidelines for each disease. The number of total appointments and extra clinical activities (reports and prescriptions) were also analyzed, as are part of routine activities. Results 1,599 patients attended the Clinic from 1994 to 2013: 816 with multiple sclerosis (MS), 172 with clinical isolated syndromes, 178 with neuromyelitis optica (NMO), 216 with other demyelinating disease, 20 with metabolic disorder, 42 with a vascular disease and 155 with other or undetermined diagnosis. A mean 219 outpatient visits and 65 extra clinical activities were performed monthly. Conclusion We identified that 15% of patients seen have NMO. As patients with NMO have a more severe disease than MS, this data may be important for planning local health care policies. .
Objetivo Descrever a casuística de pacientes atendidos no setor de Neuroimunologia da Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) de 1994 a 2013. Método Analisamos o diagnóstico final de todos os pacientes atendidos de 1999 a 2013, sendo o diagnóstico revisado na última consulta e estabelecido de acordo com os critérios específicos para cada doença. O volume de atendimentos clínicos e não clínicos (relatórios e receitas) foram contabilizados para avaliar a carga de trabalho da equipe. Resultados 1.599 pacientes foram avaliados: 816 com esclerose múltipla (EM), 172 com síndromes clínicas isoladas, 178 com neuromielite óptica (NMO), 216 com outras doenças desmielinizantes, 20 com doenças metabólicas, 42 com doenças vasculares e 155 com outros diagnósticos ou diagnósticos indefinidos. Identificamos uma média de 219 consultas e 65 solicitações de relatórios por mês. Conclusão Identificamos que 15% dos pacientes atendidos tem NMO. Por ser uma doença mais incapacitante que a EM estes dados podem ser importantes para o planejamento de políticas de saúde locais. .
Assuntos
Humanos , Esclerose Múltipla/epidemiologia , Neuromielite Óptica/epidemiologia , Idade de Início , Brasil/epidemiologia , Estudos Transversais , Doenças Desmielinizantes/diagnóstico , Doenças Desmielinizantes/epidemiologia , Hospitais Universitários/estatística & dados numéricos , Doenças Metabólicas/diagnóstico , Doenças Metabólicas/epidemiologia , Esclerose Múltipla/diagnóstico , Neuromielite Óptica/diagnóstico , Fatores de Tempo , Doenças Vasculares/diagnóstico , Doenças Vasculares/epidemiologiaAssuntos
Animais , Feminino , Masculino , Ração Animal , Animais Recém-Nascidos/metabolismo , Ácido Araquidônico/biossíntese , Ácidos Docosa-Hexaenoicos/metabolismo , Idade Gestacional , Fórmulas Infantis/farmacologia , Papio/fisiologia , Peso Corporal , Encéfalo/metabolismo , Eritrócitos/metabolismo , Modelos Lineares , Fígado/metabolismo , Tamanho do Órgão , Fatores de TempoRESUMO
Fingolimod is a new and efficient treatment for multiple sclerosis (MS). The drug administration requires special attention to the first dose, since cardiovascular adverse events can be observed during the initial six hours of fingolimod ingestion. The present study consisted of a review of cardiovascular data on 180 patients with MS receiving the first dose of fingolimod. The rate of bradycardia in these patients was higher than that observed in clinical trials with very strict inclusion criteria for patients. There were less than 10% of cases requiring special attention, but no fatal cases. All but one patient continued the treatment after this initial dose. This is the first report on real-life administration of fingolimod to Brazilian patients with MS, and one of the few studies with these characteristics in the world.
Fingolimode é um tratamento novo e eficaz para esclerose múltipla (EM). A administração desta droga requer atenção especial para a primeira dose, uma vez que eventos adversos cardiovasculares podem ser observados nas seis horas iniciais da ingestão de fingolimode. O presente estudo consistiu de uma revisão de dados cardiovasculares de 180 pacientes com EM ao receberem a primeira dose de fingolimode. A taxa de bradicardia nestes pacientes foi maior do que aquele observada em estudos clínicos que tem critérios de inclusão muito rigorosos para seleção de pacientes. Menos de 10% dos casos necessitou de atenção especial, mas não houve casos fatais. Todos os pacientes exceto por um continuaram o tratamento após esta dose inicial. Este é o primeiro relato de dados de administração de fingolimode na vida real de pacientes brasileiros com EM, e um dos poucos trabalhos com estas características no mundo.
Assuntos
Adulto , Idoso , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Doenças Cardiovasculares/induzido quimicamente , Imunossupressores/efeitos adversos , Esclerose Múltipla/tratamento farmacológico , Propilenoglicóis/efeitos adversos , Esfingosina/análogos & derivados , Bradicardia/induzido quimicamente , Frequência Cardíaca/efeitos dos fármacos , Imunossupressores/administração & dosagem , Propilenoglicóis/administração & dosagem , Esfingosina/administração & dosagem , Esfingosina/efeitos adversos , Fatores de TempoRESUMO
A esclerose múltipla (EM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central com componente misto autoimune e degenerativo, com etiologia complexa e multifatorial, dependendo da interação de diversos fatores genéticos e do meio ambiente. Acomete pessoas no auge de sua vida produtiva, com primeiros sintomas entre 20 e 40 anos de idade e provoca incapacidade neurológica permanente a longo prazo. Avanços na identificação precoce da EM logo após um primeiro sintoma, a síndrome clínica isolada, melhor compreensão de suas características clínica e radiológicas, especialmente com uso de ressonância magnética, associados ao desenvolvimento de medicamentos com eficácia comprovada, mudaram a história natural da doença nos últimos 20 anos. Neste artigo revisaremos suas principais características clínicas com foco em identificação precoce, métodos e critérios diagnósticos, seus diagnósticos diferenciais e medicamentos disponíveis para seu tratamento imunomodulador.
RESUMO
Although neuromyelitis optica (NMO) is known to be a more severe disease than relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS), few studies comparing both conditions in a single center have been done. Methods: Comparison of our previously published cohort of 41 NMO patients with 177 RRMS patients followed in the same center, from 1994 to 2007. Results: Mean age of onset was 32.6 for NMO and 30.2 for RRMS (p=0.2062) with mean disease duration of 7.4 years for NMO and 10.3 years for RRMS. Patients with NMO had a higher annualized relapse rate (1.0 versus 0.8, p=0.0013) and progression index (0.9 versus 0.6, p≪0.0001), with more patients reaching expanded disability status scale (EDSS) 6.0 (39 versus 17%, p=0.0036). The odds ratio for reaching EDSS 6.0 and being deceased due to NMO in comparison to RRMS were, respectively, 3.14 and 12.15. Conclusion: Patients with NMO have a more severe disease than patients with RRMS, including higher risk of dying of a demyelinating disease. .
Embora a neuromielite óptica (NMO) seja reconhecida como mais grave que a esclerose múltipla remitente recorrente (EMRR), existem poucos estudos comparando as duas doenças em um único centro. Métodos: Comparação de nossa coorte publicada de 41 pacientes com NMO com 177 pacientes com EMRR seguidos no mesmo centro, de 1994 a 2007. Resultados: A média de idade inicial foi de 32,6 anos em NMO e 30,2 anos em EMRR (p=0,2062), com tempo médio de doença de 7,4 anos para NMO e 10,3 anos EMRR. Pacientes com NMO apresentaram maior taxa anualizada de surtos (1,0 versus 0,8, p=0,0013) e índice de progressão (0,9 versus 0,6, p≪0,0001), com mais pacientes atingindo EDSS 6,0 (39 versus 17%, p=0,0036). Os riscos relativos de se alcançar 6,0 EDSS e falecer em decorrência de NMO em comparação com EMRR, foram, respectivamente, 3,14 e 12,15. Conclusão: Pacientes com NMO têm uma doença mais grave do que os pacientes com EMRR, incluindo maior risco de morrer de uma doença desmielinizante. .